Sonntag, 26. März 2017

Hufrehe-Input: Was sind Hemidesmosomen?

Das Gedächtnis auffrischen kann nicht schaden

Wenn es zu einem Hufreheschub kommt, dann sackt das Hufbein deshalb ab, weil der Zellverband im Huf nicht mehr vernünftig geschlossen ist. Gewebe wird abgebaut, die Verbindungen zwischen den einzelnen Zellen sind gestört, und was dabei auch abgebaut wird, sind besagte Hemidesmosomen.

Was das ist, das verlinke und kopiere ich Euch jetzt einfach mal, für alle, die Lust haben, ein bisschen tiefer in die Krankheit Hufrehe einzusteigen.


Daraus zunächst mal:

 
Hemidesmosomen sind Zellstrukturen in Zellmembranen, die eine Verbindung zwischen Zellen und Basallamina herstellen.
Sie sehen elektronenmikroskopisch wie halbe Desmosomen aus. Genau wie diese dienen sie der Stabilisierung der Epithelzellen und sind intrazellulär mit den Intermediärfilamenten verknüpft, jedoch verbinden sie nicht verschiedene Zellen miteinander, sondern verknüpfen die basale Oberfläche der Epithelzellen mit der darunterliegenden Basallamina. Die extrazellulären Adhäsionsmoleküle sind hier nicht Desmogleine wie bei den Desmosomen sondern Integrine. Dabei binden die extrazellulären Domänen des Integrin an Laminin-Proteine der Basallamina. Hemidesmosomen werden insbesondere von Epithelzellen exprimiert. Die intrazelluläre Domäne des Integrin bindet über Ankerproteine (Plektin) an Keratinfilamente. Im Gegensatz zu den Desmosomen werden bei den Hemidesmosomen häufig die Enden der Keratinfilamente verankert.
Autoantikörper gegen Hemidesmosomen führen zum Krankheitsbild des bullösen Pemphigoid.
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Da nochmal eine andere Beschreibung:

 

1 Definition

Hemidesmosomen sind Haftkomplexe, die die Adhäsion von Epithelzellen an der darunterliegenden extrazellulären Matrix (EZM, Basalmembran) vermitteln.

2 Histologie

Histologisch sind Hemidesmosomen mittels elektronenmikroskopischer Bildgebung darstellbar.

2.1 Aufbau

Hemidesmosomen besitzen einen für zelluläre Haftkomplexe typischen Aufbau aus intrazellulärer Plaque, Intermediärfilamenten und transmembranalen Kontaktproteinen (Transmembranproteine).

2.1.1 Plaque Proteine

Die Plaque-Proteine der Hemidesmosomen liegen der basalen Zellmembran unmittelbar auf. Elektonenmikroskopisch imponieren sie als kleinflächige membranale Verdichtungen. Sie bestehen aus einem Komplex verschiedener Proteine, an deren Polen Intermediärfilamente (apikal) und Transmembranproteine (basal) inserieren.

2.1.2 Transmembranproteine

Die Transmembranproteine vermitteln den Kontakt zur Lamina densa der Basalmembran. Zu differenzieren sind:

3 Pathologie

Im Rahmen der Autoimmundermatosen der Pemphigoid-Gruppe kommt es zur Autoantikörperbildung gegen BPAG2 und/oder dessen intrazellulären Bindungspartner (Plaque-Protein BPAG1; Synonym BP230) mit Zerstörung der epithelialen Haftkomplexe. In deren Folge löst sich die Epidermis von der darunterliegenden Dermis (Epidermolyse) unter Blasenbildung ab.
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Und wer viel Lust zum Lesen hat, kann sich dann mal dazu auch diese Doktorarbeit durchlesen, wo drin vorkommt, wo besagte Hemidesmosomen bei der Hufrehe eine Rolle spielen.


Auf Seite 19 findet Ihr folgende Textstelle, die zeigt, welche Rolle die Hemidesmomen bei Hufrehe für eine Rolle spielen. Die lösen sich nämlich schon lange bevor einem überhaupt was auffällt:
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 Da steht sinngemäß, dass sich bei einem tödlichen verlaufenden Tierversuch, wo von 8 Pferden 4 mit Riesenmengen Oligofruktose so krank gefüttert wurden, dass es zum Ausbruch der Hufrehe kam, dann alle 8 Pferde getötet wurden, die Hufe untersucht wurden und dabei dann festgestellt wurde, dass sich die Hemidesmosomen bei den krank gefütterten Pferden weitgehend von der Basalmembran gelöst hatten, obwohl die Tiere für der Tötung noch gar keine Symptome gezeigt hatten.
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Grausam solche Tierversuche, aber da sie nunmal gemacht worden sind, eben wichtig.

Das bedeutet, die Vorgänge in den Hufen sind längst dabei, den Huf zu zerstören, bevor ein an Hufrehe erkranktes Pferd bei so einer Vergifgung wie der mit einer Überdosis Fruktanen (Oligofruktose gehört zu den Fruktanen) überhaupt anfängt zu lahmen und Symptome zeigt.
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So ... Input beendet. Ihr wisst jetzt, was Hemidesmosomen sind .. die haben was mit der Zelladhäsion zu tun.

LG
Renate
 



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